شکاف کام و لب از نقایص مادرزادی دهان و لب است که به آن شکاف دهان و صورت نیز می گویند که ناشی از تکامل غیر صورت در بارداری اتفاق می افتد. این شکاف در بالا مشاهده می شود و تا بینی ادامه دارد. در این شرایط بینی کج است و یا در یک سمت پهن تر باشد. در موارد خفیف تر این ناهنجاری شکاف بسیار کوچک است که شبیه اسکار از سمت لب به طرف سوراخ بینی می باشد. اگر سقف دهان جنین در حال رشد به درستی بسته نشود شکاف لب یا کام شکری رخ می دهد. سالانه حدود 6000 تا 8000 کودک در ایالات متحده با شکاف های دهان و صورت متولد می شوند نقص شکاف در پسران بیشتر مشاهده می شود. همچنین کمتر از 13 درصد بیماران نقص مادرزادی دیگری دارند.

 

شکاف کام و لب چیست؟

شکاف کام و لب یک نوع نقص مادرزادی است که در آن، بخشی از ساختار صورت به طور کامل یا ناقص به هم نچسبیده است. این مشکل به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود:

1. شکاف لب (Cleft Lip): این مشکل در لب‌ها و معمولاً در ناحیه بالایی لب، در کنار بینی ایجاد می‌شود. می‌تواند به صورت یک شکاف کوچک یا یک شکاف وسیع در لبه لب دیده شود.
2. شکاف کام (Cleft Palate): این مشکل در کام دهان اتفاق می‌افتد، جایی که سقف دهان به طور کامل یا جزئی بسته نشده است. این نوع شکاف می‌تواند باعث مشکل در تغذیه، صحبت کردن، و تنفس کودک شود.

این نقص‌ها معمولاً در مراحل ابتدایی رشد جنین و به دلیل ترکیب عوامل ژنتیکی و محیطی بروز می‌کنند. در بسیاری از موارد، با جراحی‌های ترمیمی می‌توان این مشکل را اصلاح کرد و کیفیت زندگی فرد را بهبود بخشید.

انواع مختلف شکاف لب و کام چیست؟

انواع مختلف نقص شکاف بر اساس محل و میزان لب در آن دسته بندی می شود:

• شکاف لب و کام نشان دهنده یک طرفه ناقص و کامل است.
• شکاف لب یک طرفه ناقص (در سمت چپ) و کامل (در سمت راست)
• نقص یک طرفه – رایج ترین نوع شکاف، یک طرف لب را تحت تأثیر قرار می دهد، با شکاف کام یا بدون آن
• شکاف لب یک طرفه ناقص – بریدگی لب که در بینی گسترش نمی یابد.
• شکاف لب و کام یک طرفه ناقص – بریدگی لب که به بینی گسترش نمی یابد، همراه با شکاف کام
• شکاف کامل یک طرفه لب و کام – شکافی که از یک طرف لب به داخل بینی و کام گسترش می یابد.
• شکاف لب و کام هر دو طرفه را ناقص و کامل نشان می دهد.
• شکاف لب دو طرفه ناقص (در سمت چپ) و کامل (در سمت راست)
• نقص های دو طرفه – هر دو طرف لب و یا کام را تحت تأثیر قرار داده و دو شکاف ایجاد می کند.
• شکاف دو طرفه لب و کام ناقص – بریدگی دو طرف لب که به داخل بینی گسترش نمی یابد.
• شکاف کامل لب و کام دو طرفه – شکافی که از دو طرف لب به داخل هر دو سوراخ بینی گسترش می یابد.

 

عوامل مهم ایجاد شکاف لب و کام

عوامل مختلفی می‌توانند باعث ایجاد شکاف لب و کام شوند. این عوامل به طور کلی به دو دسته‌ی ژنتیکی و محیطی تقسیم می‌شوند:

1. عوامل ژنتیکی:

• وراثت: در برخی از موارد، شکاف لب و کام ممکن است در خانواده‌ها مشاهده شود، یعنی ژن‌های خاصی از والدین به فرزند منتقل شوند که احتمال بروز این نقص را افزایش می‌دهند. به همین دلیل، در خانواده‌هایی که یک یا چند نفر قبلاً به این مشکل مبتلا بوده‌اند، احتمال بروز شکاف بیشتر است.
• اختلالات ژنتیکی: برخی اختلالات و سندرم‌های ژنتیکی می‌توانند باعث ایجاد شکاف لب و کام شوند. به عنوان مثال، در اختلالاتی مانند سندرم داون (Down syndrome)، سندرم پله (Patau syndrome)، و سندرم فراجی (Van der Woude syndrome)، احتمال بروز شکاف بیشتر است.

2. عوامل محیطی:

• مصرف داروها و مواد در دوران بارداری: برخی داروها یا مواد ممکن است در دوران بارداری تأثیر منفی بر روی رشد جنین بگذارند. به عنوان مثال، مصرف داروهای خاص، مانند داروهای ضد صرع یا آنتی‌بیوتیک‌های خاص، یا مواد مانند الکل و سیگار در دوران بارداری می‌تواند خطر ایجاد شکاف لب و کام را افزایش دهد.
• سوءتغذیه مادر: کمبود برخی از مواد مغذی، مانند فولات، در دوران بارداری ممکن است به شکل‌گیری ناقص صورت و ساختار دهان منجر شود.
• عفونت‌ها و ویروس‌ها: عفونت‌های ویروسی خاص که مادر در دوران بارداری به آنها مبتلا می‌شود، مانند ویروس سرخچه (Rubella) یا ویروس زیکا (Zika)، می‌توانند باعث نقائص مادرزادی مانند شکاف لب و کام شوند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی یا سموم: قرار گرفتن مادر در معرض برخی مواد شیمیایی خطرناک مانند آفت‌کش‌ها یا سموم صنعتی می‌تواند خطر ایجاد شکاف را افزایش دهد.

3. عوامل دیگر:

• سن مادر: سن بالای مادر می‌تواند یکی دیگر از عوامل مؤثر باشد. در بعضی مطالعات، مشخص شده که مادران بالای 35 سال ممکن است بیشتر در معرض داشتن فرزندان با این نوع نقص‌های مادرزادی باشند.
• چندقلو بودن: بارداری‌های چندقلویی، مانند بارداری دوقلو، ممکن است خطر ابتلا به شکاف لب و کام را افزایش دهد.

در نتیجه، ترکیب عواملی از جمله ژنتیک و شرایط محیطی می‌تواند احتمال بروز شکاف لب و کام را افزایش دهد، اما در بسیاری از موارد، علت دقیق آن هنوز مشخص نیست.

سندروم مرتبط با بیماری شکاف کام و لب

علاوه بر این، چندین سندرم وجود دارد که معمولاً با شکاف کام و لب ارتباط دارند:

• سندرم ون در وود
• سندرم استیکلر
• دنباله یا سندرم پیر رابین
• میکروزومی همیفاسیال
• سندرم گلدن هار
• سندرم داون
• سندرم CHARGE
• 22q و سندرم فلوکاردیوفاشیال
• سندرم دی جورج
• سندرم هیپوپلازی اندام فک پایین
• سندرم اوپیتز

عوارض شکاف کام و لب

فراتر از ناهنجاری لب شکری یا شکاف کام و لب، عوارض احتمالی دیگری نیز وجود دارد که ممکن است با شکاف لب و شکاف کام همراه باشد که شامل موارد زیر است:

• مشکلات تغذیه
• نمای شکاف زده از داخل دهان
• شکاف کام زیر مخاطی، که از داخل دهان مشاهده می شود.

مشکلات تغذیه در شکاف کام و لب

غالباً، فوری ترین نگرانی برای کودک مبتلا به شکاف کام، تغذیه مناسب است. مکیدن برای کودک مبتلا به شکاف کام دشوار است زیرا سقف دهان به طور کامل تشکیل نشده است و ایجاد مکش کافی برای بیرون آوردن شیر از یک بطری استاندارد یا پستان را برای کودک دشوار می کند. به نظر می رسد کودک در تغذیه بسیار تلاش می کند، اما در نهایت فقط مقدار بسیار کمی شیر مادر یا شیر خشک مصرف می کند. وقتی این اتفاق می افتد، کودک به خوبی وزن نمی گیرد، چاق نمی شود و ممکن است نیاز به بستری مجدد در بیمارستان داشته باشد. مشکلات تغذیه ای بیشتر با ناهنجاری شکاف کام اتفاق می افتد. کودکان با شکاف لب اما بدون شکاف کام معمولاً مشکل تغذیه ای ندارند.

عفونت گوش و کاهش شنوایی

بیماران مبتلا به شکاف کام به دلیل اختلال در عملکرد لوله ای که گوش میانی و گلو را به هم متصل می کند، بیشتر در معرض عفونت گوش قرار می گیرند و باعث جمع شدن مایعات در پشت گوش می شوند. عفونت های مکرر می تواند منجر به کاهش شنوایی شود، بنابراین بیماران مبتلا به شکاف کام اغلب توسط یک متخصص گوش و حلق و بینی (متخصص گوش ، حلق و بینی) مراجعه می کنند که ممکن است برای جلوگیری از تجمع مایعات و کاهش وقوع مایع ، لوله های تهویه را در لاله گوش قرار دهد. عفونت گوش و کاهش شنوایی همراه این لوله ها اغلب در زمان ترمیم شکاف لب یا کام قرار می گیرند و برای حفظ شنوایی طبیعی ممکن است در صورت لزوم نیاز به تعویض داشته باشند.

اشکال در گفتار و زبان

به دلیل باز شدن سقف دهان و لب، ممکن است عملکرد عضلات کاهش یابد، که می تواند منجر به تأخیر یا غیرطبیعی بودن گفتار شود. در این زمان مراجعه به یک گفتاردرمانگر الزامی است. گفتار مناسب به عوامل زیادی بستگی دارد، اما شایع ترین مشکلات مرتبط با شکاف کام و کام مربوط به بیان در حین گفتار است. بیمارانی که به طور قابل توجهی تحت تأثیر نارسایی پالاتال قرار می گیرند (همچنین به آن نارسایی ولوفارنکس گفته می شود) ممکن است به مراحل ثانویه نیاز داشته باشند و می توانند با هماهنگی برنامه اختلال عملکرد ولوفارنکس تحت درمان قرار گیرند.

تغییر شکل ظاهری صورت

با رشد کودک، ممکن است به دلیل شکاف یا رشد غیرطبیعی صورت، بی نظمی یا عدم تقارن در صورت او ایجاد شود. جراح می تواند از طریق جراحی و سایر روش های درمانی یک ظاهر ایده آل ایجاد کند.

مغایرت فک بالا و پایین

فک برخی از کودکان مبتلا به شکاف لب و کام سرعت های مختلف رشد می کنند و گاهی اوقات منجر به مشکلات جویدن غذا، چینش نامناسب دندان ها و حتی آرتروز مفصل فک زودرس می شوند.

ایجاد مشکلات در بینی

انحراف تیغه بینی در بعضی از کودکان غیرمعمول است، مشکلی که می تواند اختلال عملکرد قابل توجهی ایجاد کند. سپتوپلاستی، یک روش جراحی است که طی آن مجاری تنفسی اصلاح می شود که می تواند به تنفس هر چه بهتر کمک کند.

تشخیص شکاف یک طرفه لب

بیشتر موارد شکاف لب و شکاف کام در بدو تولد مشاهده می شود و برای تشخیص به آزمایشات خاصی نیاز ندارند. شکاف کام و کام اغلب پس از تولد تشخیص داده می شود، اما تشخیص همچنین می تواند قبل از تولد باشد. سونوگرافی قبل از تولد آزمایشی است که با استفاده از امواج صوتی تصاویری از جنین در حال رشد ایجاد می کند. پزشک ممکن است در هنگام تحلیل و بررسی تصاویر، تفاوت در ساختار صورت را تشخیص دهد. بیماری شکاف لب و کام توسط مراکز تشخیص و درمان جنین برای تشخیص زود هنگام و دقیق این امکان را می دهد تا بهترین گزینه های درمانی را برای وضعیت منحصر به فرد کودک توسط جراح پلاستیک و صورت ارزیابی می کند. تشخیص و درمان به موقع برای دستیابی به نتایج مطلوب و اصلاح شکاف کام مهم است. تشخیص شکاف لب و شکاف کام در حالی که کودک هنوز در رحم است، هم به خانواده و هم به پزشک اجازه می دهد تا بتوان بهتر و هر چه سریع تر جهت درمان اقدام کرد.